?? “漸凍人”（肌萎縮側(cè)索硬化癥）對許多人來說是一個陌生的名詞,，即使聽說過也大都不明就里,。然而，它卻是世界衛(wèi)生組織開列的五大絕癥之一,，與癌癥和艾滋病齊名,。 2018年3月14日去世的著名物理學(xué)家霍金，是最知名的漸凍人病友,。他對人類的貢獻(xiàn),，不僅在于物理，還在于喚起了社會對漸凍人癥的關(guān)注,?；艚鹱吡耍簧倩颊呷栽谠馐軡u凍癥的折磨,。據(jù)估計,，我國被發(fā)現(xiàn)的漸凍人患者約有8萬人。

???? JOHN BIRKETT是新西蘭籍英國人,，因"四肢進(jìn)行性肌萎縮5年,，言語不清1年。在新西蘭住院治療,，效果欠佳,，經(jīng)人介紹來中國廣州尋醫(yī)。沒想到的是,，經(jīng)不同的人介紹的都是同一位醫(yī)生：中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院（簡稱：中山一院）姚曉黎教授,。 JOHN BIRKETT因此堅定了來中山一院就診的決心和信心。經(jīng)過在新啟用的CT介入手術(shù)室對 JOHN BIRKETT實施“經(jīng)皮CT導(dǎo)引下微創(chuàng)胃造瘺術(shù)”,，有效改善了他的營養(yǎng)狀況,。日前記者在中山一院見到 JOHN BIRKETT的中國妻子Amy，她很慶幸丈夫的病情得到了控制,。

?? 據(jù)了解,，漸凍人癥是神經(jīng)性疾病，但它影響的是運動神經(jīng)元,，直至生命的最終,，絕大多數(shù)病人并不會被影響到智力和感知。也就是說,，病人能聽到,，能看到，也有觸感等,，但是身體卻像被凍住了一樣,，無法做出相應(yīng)反應(yīng)。漸凍人癥的生存有較高的臨床異質(zhì)性,。部分患者起病后1-2年內(nèi)病逝,。也有約20%的患者存活超過5年，超過10%的患者存活達(dá)10年,，還有5%的患者存活達(dá)10年,。早期治療是延緩疾病進(jìn)展，提高生活質(zhì)量的關(guān)鍵,。然而,，由于對疾病缺乏認(rèn)知，漸凍人癥的發(fā)現(xiàn)診斷往往較晚,。漸凍人癥的初期,，患者往往只有一些異樣的感覺和表現(xiàn)，沒有明顯的癥狀,，很容易被忽視,。或表現(xiàn)在上肢,，如無法用筷子夾起較重的菜,，擰不開飲料瓶的蓋子,；或表現(xiàn)在下肢，如腿部略有僵硬感,，似乎有一條腿抬不起來,；還有一部分表現(xiàn)為喝水嗆咳或無故的咳嗽不止?！叭馓币彩菨u凍人癥的一個早期信號,。發(fā)生在肢體末端的持續(xù)性肉跳加萎縮無力是漸凍人癥最常見的早期癥狀，當(dāng)患者有這些感覺的時候,，神經(jīng)元細(xì)胞已經(jīng)死亡50%,。其與焦慮等情緒導(dǎo)致肉跳癥狀的主要區(qū)別在于，同時存在肌肉萎縮無力,。

????? JOHN BIRKETT今年49歲,，是一名廚師。妻子Amy出生于廣州,，在國外生活及做生意,。5年前， JOHN BIRKETT開始感覺雙手沒有力氣,，剛開始以為是工作太累注意休息就好了,，沒放在心上。不斷情況越來越糟糕,，慢慢連餐具都拿不穩(wěn)了,。2018年初到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做檢查，才發(fā)現(xiàn)患上了“漸凍癥”,。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生表示,，這種病無法醫(yī)治， JOHN BIRKETT的生命大概僅剩三年時間,。

????? 不甘心放棄的Amy決定帶著丈夫回中國治療,。最初找到了中醫(yī)，若干療程后,，病情有所好轉(zhuǎn),，但很快又反彈，效果并不理想,。輾轉(zhuǎn)反復(fù)的求醫(yī)路再現(xiàn)曙光,，他們來到了中山一院接受。此時,，身高182厘米的 JOHN BIRKETT瘦到僅有68公斤,。

????? 吞咽困難，手腳萎縮無力,，肌跳也很明顯,。 JOHN BIRKETT剛到中山一院時,，情況很糟糕，肺部CT顯示有吸入性肺炎,。 姚曉黎教授是神經(jīng)內(nèi)科專家,，他仔細(xì)了解了JOHN BIRKETT的病情后，診斷為“肌肉側(cè)索萎縮硬化癥（漸凍癥）”,。

??? 經(jīng)過內(nèi)科治療后，效果非常好,，肌肉基本不跳動,，語言也較為清晰。為預(yù)防并發(fā)癥及加強營養(yǎng)支持治療,，姚曉黎啟動院內(nèi)多學(xué)科會診,，轉(zhuǎn)診到放射介入科。介入科非常重視,，在楊建勇,，陳偉主任指導(dǎo)下，由?？聘敝魅吸S勇慧教授和向賢宏副教授在新啟用的CT介入手術(shù)室對患者實施了“經(jīng)皮影像導(dǎo)引下微創(chuàng)胃造瘺術(shù)”,。

??? 為什么要做胃造瘺？姚曉黎說,，對于肌肉萎縮的病人而言,，早期體重會緩慢下降，但越到晚期體重下降越快,，蛋白質(zhì)攝入量減少了,，肌肉也會隨之減少。所以一定要改善營養(yǎng)跟不上的情況,。

?? 胃造瘺術(shù)是一個歷史悠久的手術(shù),，最早的傳統(tǒng)的外科手術(shù)胃造瘺術(shù)于1873年實施，就是在腹壁切一個口,，放置一個瘺管,，打通一個通道將食物送進(jìn)胃里，但病人損傷大,，并發(fā)癥多,。后來陸續(xù)開展經(jīng)腹腔鏡胃造瘺術(shù)，經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造瘺術(shù)雖各有優(yōu)勢,，但并不適合危重的運動神經(jīng)元損傷的病人,。經(jīng)皮影像導(dǎo)引下胃造瘺術(shù)不受病人食管狀況的影響，更適合危重病人,。本次手術(shù)過程中,，向賢宏摒棄傳統(tǒng)的胃穿刺器械,，采用損傷更小的Seldinger技術(shù)，使胃造瘺手術(shù)較傳統(tǒng)的經(jīng)皮影像導(dǎo)引下胃造瘺術(shù)損傷更小,，并發(fā)癥更低,。“采用Seldinger技術(shù)能更好地保證預(yù)后效果,，就是打個針,，穿進(jìn)胃里，慢慢擴大,。由于是逐步擴大的,，所以手術(shù)過程中基本不出血?！??向賢宏說,。

?????? 目前， JOHN BIRKETT手術(shù)的感染期已過,，沒有出現(xiàn)任何并發(fā)癥,。接下來，還將繼續(xù)接受神經(jīng)科的治療,。

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2019-08-02